【資料圖】
近日,澎湃新聞(www.thepaper.cn)從西安醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院獲悉,近期,該院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科接診了一名年歲七旬的患者,他發(fā)熱伴咳嗽、咳痰、痰中帶血,已有約20天。
胸部CT顯示,該患者右肺中葉團(tuán)片狀及結(jié)節(jié)狀密度增高影,右肺下葉部分肺間質(zhì)增生改變,入住呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科接受治療。
呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科一病區(qū)副主任陳暉結(jié)合患者的病史和影像檢查,討論后建議行電子支氣管鏡檢查,以排除右肺及支氣管惡性病變可能。支氣管鏡下,患者左主支氣管約5點鐘方向有一結(jié)節(jié)樣隆起,表面血供豐富,可見血管搏動,基本確診為支氣管Dieulafoy(杜氏)病。
通過支氣管鏡檢查,排除了患者惡性腫瘤可能,經(jīng)過一段時間的抗感染對癥治療,患者咳嗽、咳痰癥狀明顯緩解。而接下來治療的重點是,患者體內(nèi)導(dǎo)致反復(fù)發(fā)作、無誘因咯血的結(jié)節(jié)病灶,其也有可能自發(fā)破裂導(dǎo)致大出血。
呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科團(tuán)隊又為患者做了支氣管動脈造影及栓塞術(shù),排除了血管畸形破裂出血的隱患。術(shù)后患者再未咯血,目前已康復(fù)出院。
西安醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院方面介紹,杜氏病,又稱恒徑動脈畸形,是由于胃腸、膽道或支氣管壁血管畸形,供血動脈進(jìn)入粘膜下后,沒有逐漸變細(xì)形成毛細(xì)血管,而是一直保持管徑不變,突出于管腔內(nèi),若在外界因素作用下破裂或自發(fā)性破裂會導(dǎo)致急性腔道大出血。杜氏病是擴(kuò)張或畸形的動脈穿行于支氣管管壁并緊臨支氣管腔,表面覆有薄層黏膜上皮。異常的血管多來源于支氣管動脈。
該病屬于臨床罕見病,目前關(guān)于杜氏病的研究集中在消化系統(tǒng),呼吸科對支氣管杜氏病尚缺乏足夠的認(rèn)識和重視,極易出現(xiàn)誤診或漏診,若習(xí)慣性給予活檢,則可能引起致命性出血,文獻(xiàn)中多次報道支氣管杜氏病患者活檢后出現(xiàn)大咯血甚至死亡病例,需提高警惕。
多數(shù)學(xué)者認(rèn)為該病是先天性疾病,與支氣管動脈或肺動脈先天異常有關(guān);也有人認(rèn)為是后天獲得,與氣道慢性炎癥或損傷有關(guān),高齡與吸煙史被認(rèn)為和該病的發(fā)生有一定影響。
西安醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院方面介紹,支氣管杜氏病多發(fā)于成年人,患者通常年齡較大,男性多于女性,右側(cè)多于左側(cè);表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作、病因不明的咯血,而且病患往往缺乏肺部相關(guān)疾病病史;常規(guī)胸片、胸部CT檢查難以發(fā)現(xiàn)。
支氣管鏡檢查是發(fā)現(xiàn)支氣管杜氏病的重要方法,但易誤診為腫瘤、結(jié)核等。確診手段為支氣管動脈造影和手術(shù)病理標(biāo)本。但病理標(biāo)本較難獲得,臨床上常通過支氣管動脈造影明確診斷,且大部分患者可以通過支氣管動脈栓塞術(shù)治療。
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